La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una reacción secundaria a drogas rara y severa. Las drogas que la ocasionan con mayor frecuencia son las sulfonamidas, anticonvulsivantes y anti-inflamatorios no esteroideas, resulta en una extensa destrucción y separación de largas áreas de la piel en la unión dermo-epidérmica. No existe un tratamiento específico para la NET. Reportes previos sugieren que como un mecanismo molecular, la activación del receptor FAS a través del FAS ligando (FASL) es un paso importante en la destrucción de queratinocitos. No obstante, el mecanismo fisiopatológico de la NET no está claro.

Los autoanticuerpos juegan un rol importante en la patogénesis de las enfermedades ampollares autoinmunes como el pénfigo vulgar (PV), penfigoide ampollar (PA) y pénfigo paraneoplásico (PPN). Cada una de éstas enfermedades involucran distintos autoantígenos. El suero de los pacientes con PV contienen autoanticuerpos contra proteinas desmosómicas, así como los pacaientes con PA contienen autoanticuerpos contra antígenos localizados en la placa hemidesmosomal de los queratinocitos y en el pénfigo paraneoplásico el complejo antigénico consiste en varias proteínas de la familia plaquina desmoplaquina I, desmoplaquina II, antígeno 1 del penfigoide ampollar (BPAG1), envoplaquina, periplaquina y plectina.

La familia de las plaquinas, que incluyen la envoplaquina, periplaquina, BPAG1 y desmoplaquina I y II se piensa que unen las proteínas desmosomales y hemidesmosomales a los filamentos intermedios con el objetivo de mantener la integridad estructural de la célula.

Es interesante que las reacciones mucocutáneas observadas en pacientes con necrólisis epidérmica tóxica (NET) presentan similitudes con las que presentan los pacientes con PPN, quienes tienen enfermedad ampollar mediada por autoanticuerpos asociadas con neoplasia. Este estudio examina la presencia de autoanticuerpos en suero de pacientes con NET.

El objetivo del estudio fue investigar la existencia de autoanticuerpos circulantes contra periplaquina en el suero de los pacientes con NET. La presencia de los mismos se investigó por inmunoblotting, inmunoabsorción y análisis de inmunofluorescencia.

Los estudios de inmunofluorescencia indirecta revelaron autoanticuerpos circulantes en el área intercelular de la epidermis. En vejiga de rata el patrón de tinción de depósitos de Ig G fue similar al observado en los pacientes con PPN.

El análisis de inmunoblotting de extractos de epidermis fue utilizado para identificar los autoanticuerpos en el suero de pacientes con NET. Estos contenían un autoanticuerpo circulante contra una proteina de 190-kDa que correspondía a una periplaquina. Se preparaba periplaquina recombinante para confirmar la presencia de autoanticuerpos contra la periplaquina. El inmunoblotting de éstas proteínas demostró que el suero de los pacientes con NET reaccionaba con cada dominio como así también con la periplaquina en su totalidad.

Con este estudio se demostró que los autoanticuerpos circulantes en el suero de los pacientes con NET se dirigen contra la periplaquina. Estos autoanticuerpos podrían jugar un rol en la patogénesis de la NET como un mecanismo autoinmune humoral.

¿Qué se sabe sobre el tema?

La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una reacción severa secundaria a drogas, las que la producen con mayor frecuencia son las sulfonamidas, anticonvulsivantes y anti-inflamatorios no esteroideos. Ocasiona una extensa destrucción y separación de largas áreas de la piel en la unión dermo-epidérmica. No existe un tratamiento específico para ésta enfermedad.

¿Qué aporta de nuevo?

Con éste estudio se demostró que los autoanticuerpos circulantes en el suero de los pacientes con NET se dirigen contra la periplaquina. Estos autoanticuerpos podrían jugar un rol en la patogénesis de la NET como un mecanismo autoinmune humoral.