Descripción de la enfermedad:
Tomado de: Instituto de Investigación de Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III, Ministerio de Sanidad y Consumo. España
http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=2441
Código CIE-9-MC: 710.1
Vínculos a catálogo McKusick: 181750
Sinónimos:
Esclerosis Sistémica Progresiva
Esclerosis Sistémica Progresiva Familiar
Esclerosis Sistémica
El término esclerodermia significa literalmente piel dura, incluye un grupo heterogéneo de patologías que tienen en común el endurecimiento y el adelgazamiento cutáneo sumado a manifestaciones sistémicas.
La esclerodermia o esclerosis sistémica, es una enfermedadrara del grupo de las colagenosis. La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica y con frecuencia progresiva que afecta al sistema autoinmune, la pared de los vasos sanguíneos y al tejido conectivo. El espectro clínico es muy amplio y abarca desde la esclerosis sistémica hasta formas de afección cutánea localizada.
Afecta fundamentalmente a la piel y a ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón. Es una enfermedad relativamente rara que afecta de 3 a 5 veces más a mujeres que a hombres. La edad media de comienzo es alrededor de los 40 años y la supervivencia es del 80% a los 5 años.
Se diagnostica a través de la historia clínica y los hallazgos físicos. Las determinaciones de laboratorio, Rayos X y pruebas de función pulmonar, determinan la extensión y severidad de la alteración de los distintos órganos internos.
Clínicamente presenta un comienzo insidioso con artralgias generalizadas, rigidez, fatiga y pérdida de peso, precedidas, por un fenómeno de Raynaud y una progresiva induración de la piel, sobre todo de las manos, durante un número variable de años.
Desde el punto de vista cardiorrespiratorio, la fibrosis pulmonar es la manifestación más frecuente, pudiendo presentarse también pleuritis y pericarditis (inflamación de la membrana que recubre por fuera el corazón) con derrame. También pueden aparecer hipertensión pulmonar (aumento de la presión en los vasos pulmonares), arritmias cardiacas y otros trastornos de la conducción, así como insuficiencia cardiaca crónica secundaria a la hipertensión pulmonar y poco sensible a la digoxina.
Las manifestaciones renales, cuando aparecen, son las que progresan más rápidamente; se desarrolla
una nefropatía (término general de la enfermedad del riñón) grave por hiperplasia (desarrollo excesivo de los tejidos) de la capa íntima de las arterias del riñón, que puede precederse de hipertensión acelerada o maligna de comienzo brusco y es la causa de una insuficiencia renal rápidamente progresiva e irreversible, que puede resultar fatal en pocos meses.
Material de lectura: extraído de www.esclerodermia.org.ar
Esclerodermia o esclerosis sistémica?
Centros de referecia:
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5950-8000 las 24 horas
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La Asociación Argentina de Esclerodermia , es una entidad Civil de bien público, sin fines de lucro constituía desde el año 2001 por personas que sufrimos la enfermedad y seres que contribuyen con su amor incondicional en el logro de los objetivos fundacionales.
Dirección: Arenales 2893 previa cita al 4829-7191 - C. Postal: 1425
Nieves Loretta Bustos Cavilla
Pdte. fundador A.A.D.E.Y.R.
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Mbro del Comité Consultivo Honorario de la COPINE (Comisión para la Plena Participación e Integración de las Personas con Necesidades Especiales)
Mbro fundador RAMPA (Red Ayuda Médico Paciente Argentina)
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Tel: 54-11-4829-7191 y 5411-156- 641-8379
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- DR OSVALDO HUBSCHER
Reumatólogo. Jefe de Reumatología y profesor del CEMIC
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Reumatólogo Jefe de Reumatología del Clínicas.
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Dr. ALFREDO ARTURI, reumatólogo, actual presidente de la SAR
Austria 2469 7*A Capital - 4801-3306
Tambien atiende en La Plata
Dr. JULIO HOFMAN, Reumatólogo,
ex-presidente de la SAR
Jefe del Servicio de Reumatologia del Hospital Interzonal General de Agudos "Eva Peron" (Ex Profesor Mariano R. Castex) San Martín - Buenos Aires
Junin 1573, pb 2 Capital - 4803-8110
DR. HUGO LABORDE reumatólogo Hospital de Clínicas / 5950-8998
Pueyrredón 1051, 1° "D" Capital - 4963-2007
Dr. Luis Cattogio
Dr. Enrique R. Soriano
Dr. Javier E. Rosa
Hospital Italiano de Buenos Aires,
Seccion Reumatologia, Servicio de Clínica Médica
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Tel. 4959-0378
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hdreuma@intramed.net
Ex Presidente del Colegio Iberoamericano de Reumatología
Ex Presidente de ARCBA (Asoc de Reumatologia de la ciudad De Bs As)
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Hospital: 43084300 int 1319/1296/1636
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DR Fernando Stengel-dermatolo 4375-1003/3032
