¿Cuál es su pronóstico?

Pacientes de edad avanzada con miocardiopatía hipertrófica

La MCH es una enfermedad familiar cardiaca con una presentación clínica dispar, debutando en todos los grupos de edad.

Escrito por Dr. Alejandro Rodríguez Vilela

Estudio retrospectivo realizado en dos centros de Estados Unidos especializados en el manejo de pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH), para evaluar su pronóstico. Se incluyeron 428 pacientes consecutivos que fueron vistos por primera vez en estos centros con una edad mayor de 60 años.

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad genética que forma parte del grupo de las cardiopatías familiares que se asocia con el desarrollo de eventos cardiovasculares, entre ellos episodios de muerte súbita (MS).

Es bien conocido por todos una serie de marcadores relacionados con el riesgo de MS y que han demostrado un claro beneficio del implante de desfibriladores en prevención primaria en los paciente jóvenes. En cambio, la historia natural de la MCH en los paciente de edad avanzada no es del todo bien conocida ni tampoco el valor de estos marcadores, así como la necesidad de implante de desfibriladores (DAI) en este grupo de pacientes.

En este estudio se incluyeron 428 pacientes (edad media 70±7 años), la mayor parte se encontraban asintomáticos o con síntomas leves (n= 245, 88%). La edad media del diagnóstico fue 65±10 años. Había 135 pacientes que presentaban ≥ 1 factor de riesgo de MS. Además, 84 pacientes tenían enfermedad coronaria. En el seguimiento (5,8±4,8 años)149 pacientes (35%) murieron.

La mayor parte por causas no relacionadas con la MCH (n=133, 31%), incluyendo 54 muertes por causas no cardiacas. Únicamente 16 pacientes (3,7%) murieron por causas relacionadas con la MCH, incluyendo ictus (n=6), insuficiencia cardiaca o trasplante cardiaco (n=2), complicaciones postoperatorias (n=2) y episodios de muerte súbita (n=5).

La mortalidad por cualquier causa en esta cohorte de pacientes era mayor que si esta se comparaba con la población americana mayor de 60 años, debiéndose fundamentalmente a las muertes no relacionadas con la MCH.

Comentario

La MCH es una enfermedad familiar cardiaca con una presentación clínica dispar, debutando en todos los grupos de edad, desde la infancia hasta edades avanzadas. Gran parte de los individuos afectados por la MCH tienen una expectativa de vida normal, libre en muchos casos de síntomas o de la necesidad de intervenciones terapéuticas agresivas. Pero existe un grupo de pacientes que desarrollan complicaciones que pueden ocasionar una progresión de la enfermedad o la muerte prematura.

Maron y cols. describen en este trabajo la evolución clínica y la estratificación de riesgo de una cohorte de pacientes con MCH más allá de la sexta década de la vida. El estudio apoya el inicio de la terapia anticoagulante de forma precoz en los pacientes con MCH y fibrilación auricular, debido a la presencia de un número no despreciable  de muertes relacionadas con ictus. Además, teniendo en cuenta la elevada mortalidad por causas no relacionadas con la MCH presente en esta cohorte y principalmente relacionadas con la cardiopatía isquémica, apoya un manejo agresivo para la detección precoz de estas enfermedades coexistentes.

Entre los hallazgos más notables destacaría la relativa baja mortalidad relacionada con la propia MCH (0,64%/año), inferior a la reportada en otras cohortes de pacientes de MCH e incluso por debajo de la esperada en la población general mayor 60 años (≈2%). Incluso teniendo en cuenta que casi la mitad de los pacientes de la cohorte presentaban al menos un factor de riesgo de MS. Hay que tener en cuenta que tanto el síncope como el realce tardío con gadolinio estaban presentes en una amplia proporción de pacientes.

En definitiva, todos estos hallazgos pondrían de manifiesto que la importancia de los marcadores de riesgo de MS en la gente joven con MCH, no parece ser tan clara en edades más avanzadas, y por lo tanto, no apoya un manejo agresivo en el implante de DAI en prevención primaria en este grupo de pacientes.

Referencia
Risk Stratification and Outcome of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy ≥60 Years of Age

Barry J. Maron, Ethan J. Rowin, Susan A. Casey, Tammy S. Haas, Raymond H.M. Chan, James E. Udelson, Ross F. Garberich, John R. Lesser, Evan Appelbaum, Warren J. Manning and Martin S. Maron.