MALEN RUIZ DE ELVIRA  -  Madrid 
 
Lou Gehrig, el atleta estadounidense que dio nombre común a la enfermedad neurodegenerativa de la cual supuestamente murió en 1941 (cuyo nombre médico es esclerosis lateral amiotrófica), pudo tener en realidad otra enfermedad de síntomas similares. La causa serían los numerosos golpes que sufrió en la cabeza a lo largo de su carrera en el fútbol americano primero y el béisbol después, cuando no se usaba el casco, indica un nuevo estudio patológico estadounidense. Gehrig sufrió varias contusiones cerebrales que le hicieron perder el conocimiento en algunas ocasiones, y se hizo famoso por no interrumpir su calendario previsto a pesar de ello, lo que le llevó a intervenir en 2.130 partidos consecutivos a lo largo de 14 años.

Los investigadores no han estudiado directamente el caso de Gehrig, que fue cremado, sino materia cerebral de 12 atletas profesionales de fútbol americano, boxeo y hockey. Todos ellos presentaban síntomas de una enfermedad definida recientemente y llamada encefalopatía traumática crónica, que lleva a la demencia muchos años después de sufrir repetidos golpes. Además, tres de los atletas fueron diagnosticados de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y fallecieron con los mismos síntomas que tuvo Gehrig de parálisis muscular.

La sorpresa para los investigadores es que en el cerebro de los atletas fallecidos estudiados se han encontrado depósitos de dos proteínas que son totalmente distintos de los hallados en los casos esporádicos de ELA (uno de estos casos dianosticado es el famoso físico británico Stephen Hawking, que ha sobrevivido hasta los 68 años y otro el historiador Tony Judt, recientemente fallecido). En los tres atletas con enfermedad motora adicional, estos depósitos se prolongaban por la médula espinal, lo que explicaría los síntomas motores.

"Hele aquí, poniéndole cara a su enfermedad, y pudo tener una diferente como resultado de actividad atlética", dice sobre Gehrig la patóloga Ann C. McKee , que ha dirigido el estudio, en declaraciones a The New York Times.

Hace tiempo que se ha señalado la relación entre el trauma en la cabeza y la ELA y otras enfermedades del sistema nervioso central, como el alzhéimer y el párkinson, porque se han observado en los atletas y los militares muchos más casos de éstas que los estadísticamente probables. Sin embargo, los expertos creen que los golpes en la cabeza no son la única causa de los trastornos, sino que actúan como catalizadores cuando existe una susceptibilidad genética previa, desencadenando una cascada neurodegenerativa.

Cada vez está más claro que las enfermedades neurodegenerativas se resisten a que se las clasifique en cajas aisladas, explican los investigadores en la revista Journal of Neuropathology & Experimental Neurology , de la Asociación Americana de Neuropatólogos, en la que publican los resultados de su estudio.

Las enfermedades que se caracterizan por depósitos anormales de la proteína TDP-43 (una de las analizadas), "que antes se consideraban subtipos clínicos y patológicos distintos, se consideran ahora como representantes de diferentes puntos en un espectro continuo de una degeneración multisistémica", afirman en la revista los científicos. Su conclusión es que son necesarias más autopsias en los casos de enfermedades neurodegenerativas, como forma de afinar el diagnóstico y ofrecer mejores tratamientos en el futuro.

La mayor parte de los supuestamente afectados por ELA no son atletas profesionales, pero el estudio también es importante para los militares. "Cualquiera que sufra heridas o golpes en la cabeza, repetidos y aparentemente leves, puede aumentar su riesgo de tener una enfermedad cerebral más tarde", señala Raymond Sobel, director de la revista.

Prisionero en mi propio cuerpo

TONY JUDT

Tony Judt, uno de los historiadores e investigadores de la Europa de finales del siglo XX más respetados en su profesión, falleció el viernes en su residencia de Nueva York, según confirmó la Universidad de Nueva York, para la que trabajaba como profesor. Tenía 62 años y había padecido, durante casi dos años, los devastadores efectos de la enfermedad de Lou Gehrig, o esclerosis lateral amiotrófica.

Testimonio personal

Padezco un trastorno neuromotor, en mi caso una variante de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA): la enfermedad de Lou Gehrig. (...) Los rasgos distintivos de la ELA -la menos habitual de esta familia de enfermedades neuromusculares- son que no hay pérdida de sensación (lo cual tiene sus ventajas y sus desventajas) y que no hay dolor. Por consiguiente, al contrario que en casi cualquier otra enfermedad grave o mortal, aquí uno tiene la posibilidad de contemplar a sus anchas y con unas incomodidades mínimas el catastrófico avance de su propio deterioro. (...)

De acuerdo con mi fase de deterioro actual, soy un tetrapléjico. Con un esfuerzo extraordinario, puedo mover un poco la mano derecha y cruzar el brazo izquierdo unos 15 centímetros a través del pecho. Mis piernas no soportan mi peso. (...)

Es verdad que esta enfermedad tiene una dimensión enriquecedora: gracias a mi imposibilidad de tomar notas o prepararlas, mi memoria -que ya era bastante buena- ha mejorado considerablemente, con la ayuda de técnicas adaptadas del "palacio de la memoria" descrito de forma tan intrigante por Jonathan Spence. Pero es bien sabido que las pequeñas satisfacciones que compensan por algo son pasajeras. No tiene nada de bueno estar encerrado en un traje de hierro, frío e implacable. Los placeres de la agilidad mental están sobrevalorados, como es inevitable -me parece ahora-, por quienes no dependen exclusivamente de ellos. Lo mismo se puede decir, en gran parte, de las palabras de ánimo bienintencionadas que sugieren que encontremos compensaciones no físicas cuando lo físico falla. Es inútil. Una pérdida es una pérdida, y no se gana nada llamándola con un nombre más bonito. Mis noches son interesantes, pero podría vivir muy bien sin ellas.
 

Identificada la proteína que causa esclerosis y demencia

Una de las proteínas más buscadas desde hace años, aquella cuya acumulación en el cerebro y la médula espinal causa la forma más común de la grave enfermedad de Lou Gehrig (esclerosis lateral amiotrófica), ha sido finalmente identificada, por un equipo científico internacional, financiado por el Instituto Nacional del Envejecimiento de EE UU. Esta proteína, llamada TDP-43, resulta también ser la causa de gran parte de las llamadas demencias de los lóbulos frontal y temporal, un grupo mal conocido de demencias bastante comunes. Este tipo de demencia afecta a veces a los que tienen la enfermedad de Lou Gehrig, que es una parálisis y no una enfermedad mental. Los síntomas de estas demencias incluyen cambios en el comportamiento, que es, a menudo, socialmente inapropiado y llega a provocar problemas de orden público.

Según publican hoy los científicos en la revista Science, depósitos de esta proteína, que se presenta en una forma mal plegada, han sido observados en los cerebros y médula espinal de pacientes fallecidos por la esclerosis o las demencias. Son enfermedades que no tienen tratamiento y al final causan la muerte. La proteína normal era ya conocida y tiene múltiples funciones, ya que se expresa en núcleos celulares de muchos órganos y tejidos del cuerpo humano.

Las proteínas mal plegadas, cuyo origen se desconoce, son un mecanismo común a muchas enfermedades neurodegenerativas, como el Alzheimer o la enfermedad de las vacas locas (encefalopatía espongiforme). En la actualidad se está avanzando con gran rapidez para su identificación y estudio, con la intención de desarrollar terapias efectivas.