El líquen amiloide (LA) es una enfermedad primaria que se caracteriza por el depósito de amiloide en piel previamente normal sin asociación con otras enfermedades cutáneas o sistémicas, o puede ser la respuesta al rascado crónico secundario a dermatitis atópica, dermatitis por estasis o dermatitis de la interfase. El tratamiento del LA generalizado es difícil. Existen escasos reportes que documentan la respuesta a los retinoides orales.  Se reporta un paciente con LA extenso que respondió muy bien al tratamiento con acitretín oral.

Reporte del caso.

Se presenta una mujer de 59 años con antecedentes de prurito intenso de 17 años de evolución, con aparición progresiva de múltiples pápulas hiperqueratóticas en extremidades inferiores y abdomen. Presentaba prurito severo con necesidad imperiosa de rascarse.

Los antecedentes no eran significativos para enfermedades cutáneas preexistentes ni sistémicas. Había recibido corticoides tópicos con ácido salicílico sin mejoría. Al exámen dermatológico presentaba pápulas hiperqueratósicas, hiperpigmentadas, en forma de cúpula en parte anterior y posterior de las piernas, lateral de muslos y abdomen (Figura 1).

 
Figura 1: Pre-tratamiento. Múltiples pápulas hiperpigmentadas hiperqueratósicas en piernas y muslos.

Las investigaciones de laboratorio incluyeron hemograma completo, eritrosedimentación, perfiles renal, hepático, lipídico y de tiroides, análisis de orina y niveles de IgE normales. El diagnóstico clínico de LA fue confirmado por histopatología por la presencia de depósitos eosinofílicos globulares en dermis papilar que se teñían positivamente con rojo Congo (Figura 2).

Figura 2: (a) Depósitos globulares eosinófilicos en dermis papilar (H&E).

Se inició tratamiento con 25 mg de acitretín una vez al día con halobetasol tópico al 0.05% con loción de ácido salicílico al 3% antes de acostarse. Un mes después, presentaba un 90% de reducción del prurito y las lesiones comenzaron a mejorar. Luego de completar dos meses de tratamiento, se disminuyó acitretín 25 mg día por medio y se suspendió el tratamiento tópico. Se observó adelgazamiento completo de las lesiones con desaparición del prurito (Figura 3). Se mantuvo la dosis de 25 mg de acitretín 2 veces por semana por dos meses, luego se suspendió el acitretín.

 
Figura 3: Completo adelgazamiento de las lesiones de líquen amiloide luego de 4 meses de tratamiento con acitretín oral.

Las lesiones de LA curaron con la formación de milium coloide (Figura 4). La paciente no experimentó efectos adversos subjetivos relacionados al acitretín. Los perfiles hepáticos y lipídicos repetidos cada dos meses fueron normales. Los resultados se mantuvieron a los ocho meses de seguimiento.

Figura 4: (a) Lesiones de líquen amiloide curando con la formación de milium coloide.

El tratamiento de LA es particularmente no satisfactorio cuando la enfermedad es severa y extensa. Se han utilizado múltiples tratamientos pero ninguno es uniformemente efectivo. Entre los tratamientos tópicos, se han utilizado los corticoides tópicos potentes, calcipotriol, queratolíticos, dimetilsulfóxido y tacrolimus.
Los tratamientos orales incluyen colchicina, ciclosporina, baja dosis de ciclofosfamida y retinoides orales con o sin fototerapia.

Se han ensayado peelings profundos con ácido tricloroacético y fenol, dermoabrasión, láseres.
Hubo respuestas variadas con el uso de retinoides orales en LA. Existen varios reportes que demuestran el uso del etretinato oral, acitretín e isotretinoína. Algunos describen una rápida respuesta en una-dos semanas con desaparición del prurito y pápulas y remisiones largas al suspender los retinoides.
Otros tienen una respuesta positiva pero incompleta al tratamiento con recaída al discontinuarlo. Hubo reportes de no respuesta. La respuesta de LA a retinoides posiblemente depende de la constitución genética del paciente y del tipo de LA. Se piensa que los queratinocitos apoptóticos basales son la fuente de amiloide K implicado en causar LA. El trauma mecánico repetido inducido por la fricción crónica es uno de los mecanismos propuestos para la degeneración de queratinocitos.

El acitretín tiene marcada acción anti-inflamatoria y anti-proliferativa que inhibe la acantosis epidérmica y la injuria inflamatoria posterior a los queratinocitos basales. También promueve la diferenciación de queratinocitos y previene la amiloidosis corrigiendo el disbalance de queratina 5:14.
Los retinoides son potentes inductores de la apoptosis y pueden estimular a macrófagos a fagocitar y remover los depósitos de amiloide K de la dermis. Estos efectos regulan hacia abajo la formación de amiloide K.
En esta paciente se observó una excelente respuesta al acitretin en el tratamiento de LA extensa.  No se observaron efectos adversos ni recaídas. Por lo tanto, el acitretín debería considerarse más a menudo en el tratamiento de los casos extensos y recalcitrantes de LA.

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.

Se reporta el caso de un líquen amiloide (LA) extenso y severo que respondió al acitretín oral y corticoides tópicos, sin recurrencia de las lesiones a los 8 meses de seguimiento.
Los autores recomiendan acitretin en casos severos y recalcitrantes de LA.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello.