Introducción
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE) es una enfermedad benigna y puede comprometer el cuero cabelludo.
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE) o hemangioma epiteloide es una enfermedad vascular poco común.
Los procesos inflamatorios como las reacciones alérgicas, trauma o enfermedades autoinmunes se identifican como causas posibles.
La ALHE puede ocurrir en todas las razas, pero se reporta con más frecuencia en Asiáticos. Los jóvenes y mujeres de mediana edad son los más frecuentemente afectados. Típicamente, los pacientes presentan pápulas rojas a marrones y nódulos en cabeza y cuello; la mayoría de los nódulos se localizan cerca del oído. Otros sitios menos comunes son tronco, extremidades, genitales, labios y mucosa oral; el compromiso extracutáneos es raro.
El principal diagnóstico diferencial es la enfermedad de Kimura, pero otras enfermedades como el granuloma facial, reacción a picadura de insecto, granuloma piógeno, linfoma cutáneo o sarcoidosis pueden simular la apariencia clínica de ALHE.
Reporte del caso:
Se presenta un hombre de 75 años con antecedentes de nódulos múltiples, que se agrandan en cuero cabelludo. Presentaba hipertensión arterial controlada con antihipertensivos (amlodipina 5 mg/día). El exámen físico general fue normal y la primera evaluación dermatológica reveló múltiples nódulos color piel a rojos, en forma de cúpula en cuero cabelludo, en la parte posterior derecha y lateral. Las lesiones eran discretas, de 5-30 mm de diámetro y la mayoría de ellas con una superficie suave sin pelo (Figura 1). Las lesiones eran firmes, móviles de estructuras subyacentes, no dolorosas. No presentaba ganglios linfáticos aumentados de tamaño. El resto de la piel, membranas mucosas y uñas eran normales.
Figura 1. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia mostrando múltiples lesiones nodulares en cuero cabelludo.
Las investigaciones de laboratorio, incluyendo hemograma completo, eritrosedimentación, análisis de orina, y química de sangre, no demostraron anormalidades. El recuento de eosinófilos total era normal. La radiografía de tórax y ecografía fue normal.
El exámen histopatológico de una lesión nodular mostró marcada proliferación de la vascularización dérmica, delimitada con células endoteliales grandes rodeadas por numerosos eosinófilos y linfocitos (Figuras 2 y 3). No se observaron figuras mitóticas atípicas. Los hallazgos histopatológicos eran compatibles con ALHE.
Figura 2. La histopatología de la lesión nodular, mostró proliferación de los canales vasculares, y un denso infiltrado inflamatorio crónico rico en eosinófilos en dermis.
Figura 3. Proliferación de canales vasculares delimitados por células endoteliales grandes e infiltración de eosinófilos, linfocitos e histiocitos que se observan mejor a mayor aumento.
El paciente se trató con inyecciones de corticoides intralesionales: 2ml de acetónido de triamcinolona (20 mg/ml) una vez al mes. Luego del tercer mes, las lesiones mostraron reducción visible del tamaño. El paciente continúa en seguimiento.
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, primero descripta por Wells y Whimster en 1969, es un tumor vascular benigno raro. Se caracteriza por una o más pápulas purpúricas amarronadas y nódulos con predilección por la región de cabeza y cuello.
Pueden involucrarse otros tejidos como la órbita, corazón, hueso, hígado y bazo. Es más común en mujeres de edad media. Contrario a lo que su nombre sugiere, la eosinofilia en sangre periférica no es un hallazgo constante en ALHE.
Histopatológicamente, ALHE se caracteriza por numerosos vasos gruesos y finos delimitados por células endoteliales edematosas asociadas con infiltrado linfocitario y eosinofílico variable. El paciente presentado tenía hallazgos histológicos característicos de ALHE símil células epiteloides endoteliales e infiltrado eosinofílico prominente, diferenciándolo de otras condiciones como el cilindroma, angiosarcoma y linfoma cutáneo.
La etiopatogénesis de la ALHE no es bien conocida. Se ha sugerido que los cambios hormonales, trauma e infecciones (virus linfotrópico humano de células T (HTLV) o Herpes virus tipo 8 (HHV-8)) juegan un rol en su patogénesis.
Se han descripto asociaciones de ALHE con síndrome nefrótico y embarazo. Se ha detectado sobre-expresión de receptores de estrógenos y progesterona en mujeres embarazadas. Se encontraron incrementados en algunos casos la interleuquina 5 y el factor de crecimiento endotelial vascular.
Aunque comparten varias similitudes clínicas e histopatológicas, la ALHE debería diferenciarse de la enfermedad de Kimura. Esta última ocurre en mujeres más jóvenes, las lesiones muestran una localización más profunda y asociación con linfoadenopatía. Histopatológicamente, contiene esclerosis en cualquier estadío, pero no tiene células endoteliales epiteloides.
Las lesiones en este caso clínicamente sugerían cilindromas múltiples por la predilección de las lesiones en cuero cabelludo, la multiplicidad de las mismas y su apariencia tumoral hemisférica, sin pelo. No presentaba otros miembros de la familia afectados con una histopatología distintiva.
Las opciones terapéuticas más comunes son la extirpación quirúrgica y el dye láser pulsado.
Se han reportado otras opciones terapéuticas como crioterapia, irradiación, inyección de corticoides, láser de dióxido de carbono, con niveles variables de éxito.
Los autores prefirieron inyecciones intralesionales de corticoides. La cirugía no ha sido posible ya que las numerosas lesiones involucraban casi todo el cuero cabelludo. El tratamiento con corticoides intralesionales es una terapéutica tradicional que ofrece la ventaja de ser simple de realizar y es menos invasiva que el tratamiento quirúrgico. Se logran resultados similares en términos de recurrencia y un mejor resultado estético.
Se reporta el caso considerando el gran número de lesiones (más de 60), presentación infrecuente y su similitud con cilindromas múltiples del cuero cabelludo.
El paciente presentado manifestaba una apariencia atípica. Presentaba numerosas lesiones involucrando un área grande en cuero cabelludo, que no ha sido reportado en la literatura.
El área pre-auricular y de orejas está respetada. Se sugiere que la ALHE debería considerarse en el diagnóstico diferencial de cilindrotes múltiple de cuero cabelludo.
¿Qué hay de nuevo?
Este es el primer reporte que muestra el compromiso de cuero cabelludo con numerosas lesiones de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE) y su similitud con cilindromas múltiples de cuero cabelludo.
¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE) es una enfermedad rara e idiopática. Se caracteriza por presentarse como pápulas rojas a marrones, típicamente localizadas en cabeza y cuello, particularmente alrededor de la oreja como lesiones solitarias o múltiples. Aunque la ALHE es una enfermedad benigna, las lesiones son generalmente persistentes y difíciles de erradicar.
Se afectan con más frecuencia mujeres jóvenes de mediana edad. El exámen histológico corresponde a una florida proliferación vascular con células endoteliales atípicas rodeadas de un infiltrado linfocítico y eosinofílico.
Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello