La parálisis cerebral describe un grupo heterogéneo de trastornos permanentes del movimiento y la postura que se atribuyen a disturbios no progresivos en el desarrollo del cerebro del feto o del lactante y que causan limitaciones en la actividad. Los trastornos motores de la parálisis cerebral a menudo se acompañan de alteraciones sensitivas, perceptivas, cognitivas, de la comunicación y el comportamiento; epilepsia; y problemas musculoesqueléticos secundarios.

En todo el mundo, la parálisis cerebral es la causa más frecuente de discapacidad motora en la infancia, con una incidencia de 3-2 por cada 1000 nacidos vivos, y aumenta a 40-100 por 1000 nacidos vivos en niños prematuros y de muy bajo o bajo peso al nacer.

Como la parálisis cerebral es una condición de discapacidad permanente requiere que los países desarrollados utilicen muchos recursos sanitarios. El trastorno motor es el resultado de un tono muscular anormal mediado centralmente: la espasticidad ("tono aumentado") es la anomalía más común.

Las múltiples deficiencias pueden limitar la participación en situaciones cotidianas de la infancia y crear grandes tensiones en la familia. El 30% de los niños afectados son incapaces de caminar, el 30% tiene un grave deterioro intelectual, el 28% habla con dificultad o no habla, y el 12% son ciegos. Los médicos de familia pueden y deben desempeñar un papel fundamental en la coordinación de la atención, la identificación temprana de problemas asociados, y la prestación de apoyo durante toda la vida.

¿Cuáles son los factores de riesgo y las causas de la parálisis cerebral?

Los registros de datos de grandes estudios colaborativos multicéntricos muestran que el 50% de los niños con parálisis cerebral nacen a término (gestación ≥ 37 semanas), 20% a las 32 a 36 semanas, y el 25% antes de las 32 semanas. Grandes estudios observacionales demostraron que a pesar de los avances en la atención perinatal, la prevalencia de la parálisis cerebral no cambió, sobre todo por el aumento de la sobrevida de los neonatos prematuros.

Los prematuros y neonatos con muy bajo peso al nacer están en mayor riesgo; los grandes estudios de cohorte multicéntricos hallaron que el riesgo de parálisis cerebral en los niños nacidos con un peso inferior a 1500g es 70 veces mayor que en los que pesan 2500g o más, aunque los datos de los registros más recientes de Australia sugieren que este riesgo está decreciendo.

Curiosamente, estudios de cohortes más pequeños mostraron que los niños con un peso al nacer por encima del percentilo 97 tienen también un mayor riesgo; no está claro si el crecimiento intrauterino excesivamente bajo o alto es una causa o una consecuencia de la discapacidad. Recientemente, ha disminuido el riesgo de parálisis cerebral en niños con muy bajo peso al nacer, lo que puede estar relacionado con el uso materno de corticoides prenatales.

Se identificaron algunas causas que pueden prevenirse, como la parálisis cerebral causada por la deficiencia materna de yodo o el kernicterus asociado con la isoinmunización Rhesus. En el Recuadro 1 se enumeran los factores de riesgo para parálisis cerebral. Históricamente sólo un pequeño número de casos de parálisis cerebral estaba relacionado con factores genéticos. Sin embargo, se están identificando más genes relacionados con malformaciones cerebrales congénitas, y un reciente estudio de cohorte basado en registros sugirió que el componente genético podría ser más común de lo que se pensaba, actuando como parte de una etiología multifactorial que incluye factores ambientales.

En países desarrollados, los datos de revisiones sistemáticas sugieren que en más del 80% de los niños la parálisis cerebral es causada por lesiones cerebrales o mal desarrollo; las imágenes por resonancia magnética pueden mostrar estas anomalías. La mayoría de las anormalidades ocurren prenatalmente y, contrariamente a la creencia popular, la hipoxia alrededor del momento del nacimiento (encefalopatía hipóxico-isquémica) representa sólo el 10% de los casos.

La evidencia de una revisión sistemática sugiere que el enfriamiento postnatal de la cabeza disminuye los efectos adversos de la  encefalopatía hipóxico-isquémica sobre el desarrollo neurológico. Las causas posnatales como meningitis, casi ahogamiento, y las lesiones intencionales corresponden al 10%. En muchos países en desarrollo, la epidemiología y la causalidad de la parálisis cerebral difieren, con una mayor proporción de causas perinatales y postnatales (por ejemplo, el paludismo cerebral).

Los datos de cohortes prospectivas sugieren que la incidencia de la parálisis cerebral posnatal disminuyó con la mejora de la nutrición infantil, las políticas de vacunación, y las iniciativas de salud pública que redujeron el número de accidentes automovilísticos y por ahogamiento. Las causas exactas de algunas parálisis cerebrales son aún poco entendidas, y para muchos niños nunca serán determinadas formalmente.

Resumen

• La parálisis cerebral es un trastorno del movimiento y la postura secundario a un tono muscular anormal, siendo la espasticidad la anormalidad más común del tono.
   
• La mayoría de los casos de parálisis cerebral no están relacionados con la asfixia del nacimiento.
   
• La parálisis cerebral se diagnostica de manera más confiable mediante la evaluación de los movimientos generales y del examen neurológico.
   
• El tratamiento de la espasticidad incluye fisioterapia, ortopedia, inyecciones de toxina botulínica, medicamentos orales, y cirugía (ortopédica y neurocirugía).
   
• La parálisis cerebral suele acompañarse de epilepsia y de alteraciones en la sensibilidad, la cognición, la comunicación, y el comportamiento, que deberían buscarse continuamente, ya que estos problemas pueden ser más incapacitantes funcionalmente que los problemas motores.
   
• La parálisis cerebral es una enfermedad crónica que no tiene cura y el objetivo general del tratamiento es mejorar la calidad de vida y la participación en situaciones de la vida diaria.
   
• El dolor es un problema común y se reconoce cada vez más como un factor determinante de la calidad de vida.
   
• La mayoría de los niños con parálisis cerebral tienen el potencial de tener una calidad de vida similar a la de sus pares y esto debería guiar las políticas sociales y educativas para garantizar que los niños con discapacidad participen plenamente en la sociedad.

Estos patrones reflejan el mundo desarrollado; otros problemas, como la malaria cerebral y la falta de acceso a los servicios de obstetricia, son las principales causas en muchos países en desarrollo.

¿Cómo se diagnostica la parálisis cerebral?

El diagnóstico de parálisis cerebral se basa en aspectos clínicos después de realizar una detallada historia prenatal y familiar y un examen completo. Es característico el fracaso de los niños para lograr los hitos esperados en el desarrollo motor en presencia de movimientos anormales o de un tono muscular anormal (rigidez excesiva o flacidez).

La evaluación de los movimientos generales en los cinco primeros meses de vida es la manera más confiable de identificar a los niños que posteriormente pueden tener un diagnóstico de parálisis cerebral. En los lactantes normales, despiertos, los movimientos nerviosos generales espontáneos, definidos como un flujo continuo de movimientos pequeños, circulares, de velocidad moderada, y los movimientos controlados del cuello, tronco y extremidades en todas direcciones, se ven entre los 2 y los 5 meses. Son continuos en el bebé despierto, excepto mientras enfocan la atención, se quejan y lloran, y se ven mejor en posición reclinada o en posición supina.

Los movimientos nerviosos ausentes o anormales (amplitud, velocidad o sacudidas exageradas) a los 3 meses tienen una sensibilidad del 95% y una especificidad del 96% para la predicción del desarrollo de déficits neurológicos. Y cuando se combinan con los hallazgos de la resonancia magnética en los lactantes prematuros, tienen casi el 100% de precisión en la predicción de parálisis cerebral. Los cambios sutiles pueden ser difíciles de identificar tempranamente y si hay cualquier duda el niño debe derivarse a un especialista.

En ocasiones, las características asociadas con la parálisis cerebral (Recuadro 2), como las dificultades con la alimentación, predominan sobre los síntomas motores en los primeros años.

El diagnóstico de parálisis cerebral se hace generalmente en el segundo año de vida y se confirma cuando se pueden excluir con certeza razonable otros diagnósticos.

Los principales registros de parálisis cerebral de Europa no clasifican a los niños con dicha condición hasta los 4 años, para minimizar los resultados falsos positivos. El diagnóstico de parálisis cerebral se puede hacer a edades más tempranas si los signos clínicos se correlacionan con la historia clínica y las neuroimágenes. Si hay alguna preocupación sobre el desarrollo cognitivo o físico de un niño a cualquier edad éste debe ser derivado a un pediatra general o a un pediatra especialista en desarrollo infantil para una evaluación e investigación más especializada.

La lesión cerebral es estática pero los signos clínicos y las dificultades que los niños enfrentan evolucionan con el tiempo, por lo que es esencial realizar evaluaciones repetidas. Los estudios grandes de cohortes sugieren que la mayoría de las deficiencias motoras son evidentes a los 18 meses.

Los primeros indicios incluyen: pulgar incluido persistente, babeo, y dificultades en la alimentación, movimientos asimétricos, retraso del desarrollo motor, y caminata en punta de pie. Es esencial diferenciar un curso clínico estático de uno progresivo: es característico de los trastornos metabólicos y neurodegenerativos la pérdida de hitos motores previamente adquiridos (regresión).

Una vez que se considera el diagnóstico, por lo general se realiza resonancia magnética (a menudo bajo anestesia general). La evidencia a partir de una revisión sistemática de estudios observacionales sugiere que los hallazgos en la resonancia magnética son anormales en el 86% de los casos.

El tipo de lesión observada puede ayudar a determinar la causa y el momento de la lesión y predecir el resultado clínico en términos de deterioro motor y cognitivo, compromiso bulbar, convulsiones, y dificultades visuales o perceptivas. Una resonancia magnética normal con una historia no clásica requiere investigar un diagnóstico alternativo.

Recuadro 2. Características asociadas con la parálisis cerebral y recomendaciones de manejo

Dificultades en la alimentación
En relación con el nivel GMFCS: >90% en aquellos con parálisis cerebral GMFCS nivel 4 o 5 (Sistema de Clasificación de la Motricidad Gruesa; en inglés, GMFCS: Gross Motor Function Classification System)

• Regular aumento de peso
• Tos y ahogamiento durante las comidas; comidas largas
• Infecciones respiratorias recurrentes
•  Reflujo gastroesofágico
• Desnutrición
•  Muerte prematura
•  Dietas especiales, ajuste de consistencia de los alimentos y posición del niño durante las comidas, equipo de adaptación para ayudar a la alimentación, gastrostomía por deglución insegura o para aumentar la ingesta oral existente
• Babeo
• Deterioro de la interacción y la participación social
• Las secreciones comprometen las vías respiratorias
•Terapias conductuales, ejercicios de bio-retroalimentación, fármacos anticolinérgicos, inyecciones de toxina botulínica tipo A intraglandulares, cirugía de cambio de trayecto de las glándulas salivales
•Deterioro intelectual, salud mental y problemas de conducta
•Afectación del 60% de los niños
•Deterioro cognitivo

Ansiedad y depresión

Excluir dolor y convulsiones como causas subyacentes; revisar el tratamiento y dejar los medicamentos innecesarios (especialmente sedantes); fomentar la participación y la independencia en todos los aspectos de la vida (por ejemplo, la movilidad, la escuela, el trabajo, la vida independiente) a través de equipos de adaptación o la facilitación de la comunicación (por ejemplo, juguetes, libros, computadoras, tarjetas de comunicación de imagen, ayudas de comunicación electrónica); ofrecer asesoramiento para apoyo emocional y desafíos psicológicos particularmente en momentos de transición en la vida del niño; considerar la evaluación psiquiátrica formal 

Convulsiones
Afectan al 30-40% de los niños (muchas están insuficientemente reconocidas porque la mayoría son crisis focales)
Ortesis de protección de la cabeza, drogas para control y vigilancia

Dificultades de comunicación

• Deterioro de la interacción y la participación social
• Terapia del lenguaje, uso de gestos (lenguaje de señas) y miradas para las tarjetas y los libros de comunicación, ayudas técnicas de comunicación electrónica
• Deterioro de la visión y la audición (40%)
• Afecta al 12% de los niños
• Retinopatía del prematuro
• Defectos del campo visual
• Miopía
• Estrabismo, que puede conducir a ambliopía y ceguera
• Deficiencias auditivas
• Pesquisar en todos los niños con discapacidad en el desarrollo; la retinopatía del prematuro y el estrabismo pueden requerir cirugía
• Sensaciones dolorosas y táctiles anormales
• Programas de estimulación sensorial y física y medicamentos orales

Disfunción vesical
• Incontinencia o retención secundaria a problemas motores de control de los músculos de la vejiga
• Pañales o parches en la ropa interior, ejercicios de bio-retroalimentación, medicamentos, procedimientos urológicos

Trastornos del sueño
• Comúnmente secundarios al dolor de varias causas
• Ansiedad
•Evaluación y tratamiento de la causa subyacente (dolor, reflujo gastroesofágico), asesoramiento y apoyo emocional para los desafíos psicológicos, que son particularmente evidentes en los momentos de transición en la vida del niño (por ejemplo, al pasar de la escuela primaria a la secundaria)

¿Cómo y por qué se clasifica la parálisis cerebral?

Se utilizan muchos sistemas de clasificación de la parálisis cerebral, y estos se ubican a grandes rasgos en dos grupos: los que describen anormalidades físicas motoras y los que describen función. La colaboración del Programa de Vigilancia de Parálisis Cerebral de Europa recomienda describir la distribución como unilateral o bilateral y clasifica los principales tipos de tono motor en uno de cuatro grupos: espástico, discinético, atáxico y mixto (Recuadro 3).

Los sistemas de clasificación física no proporcionan información sobre el estado de actividad de los niños o su nivel de participación, que se define como la participación en situaciones de la vida cotidiana. Los sistemas de clasificación funcional son ahora el método ideal para la clasificación de los niños con parálisis cerebral, ya que se centran en lo que los niños realmente pueden hacer y cómo participan en la sociedad. Ayudan a contestar dos preguntas que los padres se formulan comúnmente: ¿mi hijo va a caminar, vivirá independientemente? El Sistema de Clasificación de la Motricidad Gruesa (en inglés: Gross Motor Function Classification System, GMFCS) dependiente de la edad, agrupa a los niños en uno de los cinco niveles en base a su capacidad de movilizarse, y refleja las habilidades motoras gruesas en general y la gravedad del deterioro motor (Recuadro 4). El sistema ayuda a predecir la función de caminata, la necesidad y el tipo de apoyo ortopédico y el equipamiento necesario para optimizar la movilidad, y la probabilidad de cirugía ortopédica.

La clasificación internacional del funcionamiento, la discapacidad y la salud de la Organización Mundial de la Salud ha redefinido la forma en que los médicos entienden la parálisis cerebral. La parálisis cerebral impacta en la estructura y en la función corporal (movimientos de las extremidades), en las actividades (caminata), y en la participación (por ejemplo, la práctica deportiva). Hay un cambio en el tratamiento de la parálisis cerebral que pasa de centrarse en la estructura corporal y en la función a priorizar la optimización de la calidad de vida, la actividad y la participación.

¿Cuáles son los objetivos del manejo de la parálisis cerebral?

La parálisis cerebral no tiene cura. Las estrategias de manejo deben ser vistas en el contexto del curso de la vida, centrándose en el aumento de la actividad y en facilitar la participación. Los niños con parálisis cerebral experimentan una serie de deficiencias, que van desde alteraciones aisladas en la marcha y el equilibrio que pueden no ser evidentes hasta más tarde en la infancia (nivel GMFCS 1) hasta una discapacidad cognitiva y física profunda evidente desde el nacimiento (nivel GMFCS 4 o 5).

Los programas de tratamiento deben ser individualizados para hacer frente a todos los impedimentos, con la participación de múltiples profesionales sociales y de la salud y las familias. Los servicios centrados en la familia permiten a los padres y a los niños compartir y discutir las ansiedades, que son particularmente evidentes en los momentos de transición en la vida del niño (por ejemplo, al cambiar de escuela).

Es importante facilitar la comunicación. Los programas hogareños deberían adaptarse a las habilidades cognitivas de los niños y utilizar juguetes, tableros de comunicación, y ayuda tecnológica cuando sea apropiado. Es esencial que el equipo se adapte para maximizar el desarrollo potencial de los niños afectados y permitirles participar más efectivamente en las actividades sociales. Los dispositivos de adaptación usados comúnmente incluyen ayudas para la movilidad (caminadores y sillas de ruedas para participar en eventos al aire libre) y asientos de soporte postural (para actividades en la mesa y para la alimentación).

Una de las limitaciones de la atención basada en la evidencia en la parálisis cerebral es que la mayor parte de la evidencia de la investigación proviene de estudios de cohorte de base clínica. La información está a menudo sesgada por las fuentes (por ejemplo, los programas de la especialidad), la edad, y las definiciones de caso, y por lo tanto, los datos de resultado (por ejemplo, las tasas de deterioro intelectual) pueden ser inexactos, incluso si son los mejores disponibles. Falta evidencia sobre el impacto de muchas de las intervenciones; esto no significa que la intervención sea inútil, pero es más probable que el resultado correcto no se haya podido cuantificar.

¿Cómo son evaluadas y manejadas las anomalías del tono motor en la parálisis cerebral?

Las anormalidades del tono son la patología primaria en la parálisis cerebral, y el manejo eficaz del tono puede mejorar considerablemente la calidad de vida y la participación. Un estudio transversal de 1174 niños con parálisis cerebral informó que el deterioro de la movilidad propia y el dolor fueron los principales factores determinantes de la calidad de vida; ambos pueden mejorar con un buen manejo del tono.

Los datos registrados sugieren que el 88% de los niños tienen la forma espástica de parálisis cerebral. La espasticidad es una parte del síndrome de la neurona motora superior en la parálisis cerebral, que incluye hipertonía, hiperreflexia, clonus, e importantes "signos negativos" como debilidad, falta de coordinación, y pobre control muscular selectivo. La espasticidad se asocia con pérdida de excursión muscular, reducción del movimiento articular, contracturas secundarias, deformidad ósea, dislocaciones articulares y dolor crónico.

La distonía se confunde comúnmente con la espasticidad ya que ambas implican movimientos hipertónicos, pero el tratamiento y el pronóstico son diferentes. La distonía lleva a contractura muscular, a resistencia al movimiento articular, y a movimientos lentos y rígidos. En contraste con la espasticidad, el tono se normaliza durante el sueño y fluctúa considerablemente con el estado emocional. Las contracturas articulares y las dislocaciones son menos comunes, pero el dolor puede ser un problema considerable.

El tratamiento de la espasticidad requiere un enfoque multidisciplinario. El tratamiento debería estar dirigido a mejorar la salud en general (por ejemplo, la nutrición), aliviar el dolor (por ejemplo, control de los espasmos), y facilitar la participación (por ejemplo, ayuda para caminar, para asistir a eventos sociales). El Instituto Nacional para la Salud y la Atención de Excelencia recientemente elaboró guías sobre el manejo de la espasticidad para el Reino Unido.

Fisioterapia
La fisioterapia debe tener objetivos específicos, ya sea facilitando la participación o la prevención de las consecuencias de la espasticidad, tales como el dolor y las contracturas articulares. Los fisioterapeutas también enseñan a los padres cómo manejar y colocar al niño en casa para alimentarse, vestirse, y otras actividades de la vida diaria.

Está indicada la derivación en niños con debilidad muscular y en los que tienen afectado el movimiento articular. La fisioterapia se utiliza ampliamente y está recomendada por el NICE; sin embargo, la evidencia de su efectividad es conflictiva. Tres revisiones sistemáticas sugieren que los programas fuertes de fisioterapia pueden mejoran la fuerza, la función y la participación sin eventos adversos.

Estas revisiones no se limitaban a ensayos aleatorizados controlados. Una revisión sistemática reciente de 22 ensayos controlados aleatorizados concluyó que la evidencia de efectividad de la fisioterapia a nivel de los brazos y en general es moderada y que son necesarios ensayos bien diseñados. Los padres deben entender el papel limitado pero importante que tiene la fisioterapia formal en el manejo global de los niños afectados y que todos los programas requieren continuidad en el hogar, así como en la escuela.

Ortesis
Las ortesis utilizadas más comúnmente (ortesis tobillo-pie, OTPs) tratan de mantener un pie plantígrado y facilitar la postura de pie y la deambulación. Está indicada la derivación de los niños deambuladores (GMFCS 1-3) con dificultades para caminar debido a debilidad en las piernas o contracturas articulares, o en una etapa anterior para mejorar la postura de pie y el equilibrio como requisito previo para el desarrollo de su andar.

En los que no caminan (GMFCS 4 o 5), las OTPs pueden mejorar la posición de los pies aumentando la comodidad mientras están sentados o durante los traslados y pueden tener un papel en la prevención de la progresión de las contracturas articulares y de las extremidades o la deformidad de la columna.

Aunque las OTPs son ampliamente prescritas, una revisión sistemática encontró sólo una débil evidencia de su efectividad. Para los niños con mal control postural, las sillas de ruedas y los asientos con soportes son útiles a la hora de comer y para el traslado, aunque la evidencia es insuficiente. Los cuidadores y los médicos deben estar atentos a las úlceras por presión.

Descripción topográfica (distribución) de la parálisis cerebral espástica
• Unilateral
• Bilateral

Clasificaciones de las anormalidades del tono y el movimiento 
• Espasticidad
• Aumento del tono dependiente de la velocidad con hiperreflexia y signos de la motoneurona superior
• Aumento del tono, pero no necesariamente constante
• Discinética
• Movimientos recurrentes, incontrolados e involuntarios que pueden ser estereotipados
• Variedades anormales del tono 

La parálisis cerebral discinética puede ser: 
• Distónica: caracterizada por hipocinesia (actividad reducida) e hipertonía (tono aumentado) que resulta en movimientos rígidos.

• Coreoatetósica: caracterizada por hiperquinesia (actividad aumentada) e hipotonía (tono reducido) lo que resulta en falta de coordinación y movimientos espasmódicos.

• Atáxica

• Hipotonía generalizada con pérdida de la coordinación muscular, caracterizada por fuerza,  ritmo y control o precisión de movimientos anormales.

• Formas mixtas

• No predomina una anormalidad del tono y un trastorno del movimiento. La forma mixta más común es una combinación de espasticidad con discinesia.

• Nivel I - camina sin limitaciones
• Nivel II - camina sin dispositivos de ayuda, pero con limitaciones (por ejemplo, limitaciones para caminar largas distancias, en el equilibrio, y en el uso de escaleras)
• Nivel III - camina utilizando un dispositivo de movilidad de mano (por ejemplo, andador o muletas)
• Nivel IV - movilidad auto-limitada; el niño puede usar una movilidad accionada de forma independiente (por ejemplo, es capaz de operar una palanca de mando de una silla de ruedas eléctrica)
• Nivel V - el niño es transportado en una silla de ruedas manual; la movilidad está severamente limitada incluso con dispositivos de asistencia motorizados; el niño es incapaz de operar una palanca de mando activada de una silla de ruedas eléctrica

Tratamiento médico

El baclofeno oral o el diazepam están indicados para reducir la espasticidad en los niños con cualquier nivel GMFCS cuando la espasticidad contribuye al dolor, a los espasmos musculares, o al trastorno funcional.

El diazepam es particularmente útil cuando se desea un efecto rápido (por ejemplo, espasmos nocturnos dolorosos), y el baclofeno para un efecto sostenido a largo plazo (por ejemplo, para aliviar el malestar continuo o para mejorar la función motora).

El baclofeno actúa a nivel de la médula y produce un efecto sistémico. A menudo se requieren grandes dosis orales para lograr el efecto del tratamiento debido a la mala penetración de la barrera hematoencefálica. Hay que iniciar el baclofeno oral con una dosis baja y aumentar la dosis de forma escalonada en cuatro semanas para lograr el efecto terapéutico óptimo.

El diazepam puede iniciarse antes de dormir, y se puede añadir una dosis durante el día si la respuesta inicial no es satisfactoria. Como se afectan todos los grupos musculares, el tratamiento puede producir efectos secundarios: debilidad muscular que se manifiesta como una pérdida del  control cefálico o del cuello, sedación y dificultades de alimentación, que pueden limitar la participación del niño en la escuela. Hay que continuar utilizando estos tratamientos si son beneficiosos y bien tolerados, considerando la reducción de la dosis o la supresión de estos medicamentos cuando se revisa el tratamiento del niño al menos cada seis meses.

Cuando se decide dejar de administrarlos, hay que asegurarse de que la dosis se reduzca gradualmente para evitar recaídas. Un pequeño ensayo controlado aleatorio de 15 niños reportó que mejoraron las puntuaciones para la consecución de objetivos (por ejemplo, en traslados, facilidad de uso de andador y mejoría del sueño) en niños tratados con baclofeno en comparación con placebo. La mayoría de los estudios relevantes son observacionales o de series pequeñas y proporcionan evidencia limitada sobre efectividad.

Las bombas intratecales de baclofeno se insertan bajo la piel del abdomen y administran una infusión continua al espacio subaracnoideo a una fracción de dosis oral (1%). Las bombas se utilizan para el manejo de la espasticidad y de la distonía severa cuando los niños son refractarios al tratamiento oral o los efectos secundarios sistémicos son excesivos. Los niños que se benefician por lo general tienen problemas funcionales moderados a graves (GMFCS 3-5) y espasticidad/distonía bilateral.

Los estudios prospectivos observacionales apoyan su eficacia en el manejo de la hipertonía en términos de las escalas de evaluación de la hipertonía, objetivos funcionales, satisfacción del paciente y costo-efectividad, pero las tasas de infección son altas (18%). Son necesarias buenas investigaciones enfocadas en la actividad y la participación para analizar críticamente las indicaciones y resultados de las drogas utilizadas para la espasticidad en la parálisis cerebral.

Inyecciones de neurotoxina botulínica tipo A (NTBo-A)

La neurotoxina botulínica tipo A (NTBo-A) bloquea la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular, proporcionando así un tratamiento focal para la espasticidad en un grupo muscular donde hay un desequilibrio muscular corregible. También se puede utilizar para la distonía. Está indicada en niños con cualquier nivel de GMFCS cuando la espasticidad localizada impide el control motor, compromete la atención o la higiene, causa dolor, impide el uso de otros tratamientos (por ejemplo, OTPs o equipos de soporte postural), o causa preocupación estética, como postura anormal.

El efecto químico dura tres o cuatro meses, mientras que los beneficios clínicos a menudo duran más. La NTBo-A puede ser administrada por cualquier médico calificado (cirujano, pediatra, fisioterapeuta o enfermera especialista) bajo sedación o anestesia general, utilizando ultrasonido o un estimulador nervioso para ayudar a la localización. La NTBo-A se puede utilizar como tratamiento de primera línea y puede repetirse según sea necesario.

La evidencia de una revisión sistemática demostró que la NTBo-A es eficaz en el tratamiento de la espasticidad focal de las extremidades inferiores en los niños, y que cuando se combina con fisioterapia y ortesis, puede mejorar la marcha y el logro de objetivos. Hay evidencia moderada de que la NTBo-A reduce el tono en los brazos, pero no hay pruebas concluyentes de que mejore la actividad y la función.

Los eventos adversos (debilidad localizada, problemas de continencia, dificultades en la respiración y la deglución) pueden ocurrir en hasta el 23% de los niños después del uso de la NTBo-A, pero estos efectos son temporales y por lo general leves. Aunque la NTBo-A se considera un tratamiento seguro para la espasticidad, todavía hay muchas preguntas sin respuesta acerca de su uso (por ejemplo, su eficacia a largo plazo y los cambios crónicos en la estructura del músculo).

Tratamiento quirúrgico para el tono muscular anormal

Neurocirugía: La rizotomía dorsal selectiva implica el corte de las raíces sensoriales seleccionadas (aferentes) entre L2 y S1. La espasticidad se reduce como consecuencia de la disminución de los impulsos aferentes al arco reflejo. El procedimiento está indicado para mejorar la capacidad de caminar en los niños con espasticidad nivel GMFCS 2 o 3. La valoración de las indicaciones y resultados está siendo evaluada actualmente.

Es esencial la valoración multidisciplinaria preoperatoria cuidadosa así como el período de rehabilitación, que es largo y exigente. Las revisiones sistemáticas de series de casos prospectivos mostraron una mejora en la espasticidad y en los parámetros de la marcha, pero falta evidencia de que la rizotomía dorsal selectiva mejora la calidad de vida o la participación y son necesarios más estudios.

Cirugía ortopédica: En general, el tratamiento para la espasticidad localizada tiende a moverse con la edad de la  NTBo-A a la cirugía, y los niños con tono muscular anormal llegan a contracturas del tejido blando y deformidad ósea secundaria (ya que no son susceptibles a los tratamientos médicos). Aún no está claro si la NTBo-A o la rizotomía dorsal selectiva disminuyen la necesidad de cirugía ortopédica a largo plazo.

¿Cómo se manejan otros síntomas de la parálisis cerebral?

Además de tratar la alteración del tono muscular, los programas deben ser proactivos en la identificación y el tratamiento de las dificultades en la alimentación, el dolor, los problemas dentales, el deterioro visual y auditivo, la disfunción vesical e intestinal, las convulsiones, los problemas de conducta y la comunicación. Estos tienen un considerable impacto en la calidad de vida y en la actividad.

Dificultades en la alimentación
La mala alimentación es uno de los principales factores de riesgo de muerte prematura y se relaciona con el nivel de GMFCS. Existen limitaciones acerca de la verdadera prevalencia de las dificultades de alimentación, con tasas a menudo sesgadas por fuentes de comprobación y edad. Los estudios transversales sugieren que son comunes los problemas de succión (57%), de masticación (69%), y de deglución (38%).

Los niños con alteraciones motoras más severas (nivel GMFCS 4 o 5) tienen el mayor riesgo, con un riesgo del 91-99% para tener disfunción oro-motora de importancia clínica. Esto puede conducir a mayores trastornos de la capacidad de alimentación, largas y angustiantes horas de comida, alteración del crecimiento, y desnutrición. Los estudios transversales multicéntricos estiman que la desnutrición afecta al 50% de los niños con parálisis cerebral y que es más común en aquellos con niveles GMFCS 3-5. Las dificultades de alimentación también pueden producir aspiración pulmonar de alimentos y líquidos.

Los estudios transversales muestran que las dificultades en la alimentación son a menudo gravemente subestimadas por los padres; debe obtenerse una historia detallada de la alimentación y las bebidas, con particular énfasis en el aumento de peso; tos y ahogos durante las comidas; ingesta de líquidos; tiempo dedicado a la alimentación de cada día; e infecciones respiratorias recurrentes y problemas asociados con reflujo gastroesofágico.

Las intervenciones útiles que los médicos de familia pueden recomendar en la alimentación incluyen el ajuste de la consistencia de los alimentos o el posicionamiento del niño durante las horas de comida y el equipo de adaptación. Una revisión sistemática bien realizada sobre el papel de las intervenciones de alimentación en la parálisis cerebral encontró beneficios potenciales para el crecimiento, la nutrición, y la participación; sin embargo, el nivel actual de las pruebas fue considerado pobre.

Aunque la prevalencia exacta se desconoce, el reflujo gastroesofágico es común y causa espasmos musculares dolorosos. Estos pueden ser difíciles de detectar; en general el niño está irritable, no duerme de noche, y presenta movimientos "distónicos" con los cambios posturales. Pueden ayudar la modificación de la dieta, el buen manejo del tono y los antiácidos. De vez en cuando se requiere gastrostomía y dilatación esofágica para las estenosis y, luego de la cirugía ortopédica, son los procedimientos quirúrgicos más comunes en niños con parálisis cerebral.

Los niños con GMFCS 4 ó 5 están en mayor riesgo de aspiración y muerte prematura. La aspiración puede ser silenciosa, con o sin antecedentes de tos o asfixia durante las comidas; a menudo es pasada por alto como causa del poco aumento de peso o de las infecciones respiratorias recurrentes. Si existen dudas con la alimentación, es esencial la participación temprana de un terapeuta del habla y lenguaje, con experiencia en disfagia para proporcionar asesoramiento individualizado integral sobre deglución. El niño puede requerir videofluoroscopía; está indicada para evaluar la aspiración silenciosa, determinar consistencias seguras para alimentos y líquidos, y técnicas de alimentación terapéutica.

Los niños que tienen disfagia con evidente incapacidad para comer y beber de manera suficiente o segura durante un mínimo de seis semanas pueden requerir un "botón" de gastrostomía que se inserta a través de la pared abdominal hasta el estómago. Esta intervención está siendo cada vez más utilizada para aumentar la ingesta oral existente.

Dos estudios prospectivos de cohortes mostraron que la alimentación por gastrostomía de niños desnutridos con parálisis cerebral bilateral mejoró el aumento de peso y el crecimiento. Sin embargo, una reciente revisión Cochrane no encontró pruebas suficientes para informar su eficacia. Un estudio prospectivo bien realizado informó una mejor calidad de vida en los cuidadores de niños con discapacidad que se habían sometido a una gastrostomía.

Babeo
El babeo puede tener efecto sobre la calidad de vida del niño y sus interacciones sociales. Los fármacos anticolinérgicos, como el glucopirrolato y la escopolamina utilizados como parches cutáneos pueden reducir el flujo de la saliva pero pueden espesar las secreciones, lo que hace que sean difíciles de limpiar. El re-encaminamiento quirúrgico de los conductos de las glándulas salivales o inyecciones intraglandulares de NTBo-A también pueden reducir las secreciones y dar un mejor aspecto; sin embargo, no hay datos sobre eficacia y seguridad a largo plazo.

Dislocación de cadera y escoliosis
Grandes estudios de cohorte demostraron una incidencia global de dislocación de cadera y escoliosis en niños con parálisis cerebral del 35% y 28%, respectivamente, que aumenta al 90% y 50% en los niños con GMFCS 4 o 5. Existe una relación lineal entre el riesgo y el nivel GMFCS; los niños con nivel GMFCS 1 o 2 tienen un riesgo bajo, con nivel 3 es intermedio, y con nivel 4 o 5 es alto.

Varios países están evaluando anualmente la posibilidad de luxación de cadera en los niños con parálisis cerebral utilizando una radiografía pélvica y los datos de los rangos de movimiento. La detección temprana de una cadera desplazada lateralmente puede permitir tratamientos simples (por ejemplo, baclofeno o NTBo-A, o cirugía de tejidos blandos) para evitar la progresión de la subluxación a la dislocación, que requeriría una gran cirugía ortopédica. Los datos del Registro Sueco demostraron que la pesquisa combinada con el tratamiento médico y quirúrgico apropiado redujo la dislocación de cadera y la escoliosis.

Calidad de vida y tratamiento del dolor
El dolor es una experiencia común para los niños con parálisis cerebral. Los estudios transversales multicéntricos estiman que el dolor afecta regularmente a aproximadamente el 70% de los niños. El dolor está relacionado con la movilidad y otras actividades motoras exigentes. Interfiere con el sueño y llevan a una menor participación y a una reducción de la calidad de vida.

El auto-reporte de los niños es la forma ideal para determinar el grado de dolor, pero a menudo no es posible por el deterioro de la comunicación. El mejor manejo puede empezar por aumentar el conocimiento de los clínicos y preguntar a los niños y a sus padres sobre el dolor, ya que los niños con parálisis cerebral pueden tener dolor siempre y asumirlo como normal. La discusión sobre el dolor en sí mismo por los médicos de familia es de gran ayuda, y los diarios de dolor pueden identificar la causa, que a menudo se relaciona con los problemas motores.

Las herramientas de escala de dolor están disponibles para los niños que no pueden comunicarse, pero la identificación de la causa del dolor en niños con parálisis cerebral puede ser difícil. Los analgésicos, especialmente los antiinflamatorios no esteroideos, son buenos para el dolor óseo y muscular, y los antiespásticos ayudan en los espasmos neurológicos dolorosos, incluyendo los secundarios a reflujo gastroesofágico y estreñimiento. La escoliosis y la luxación de cadera son causas comunes de incomodidad y dolor crónico.

A pesar de la idea equivocada común acerca de la calidad de vida y la parálisis cerebral, los estudios transversales multinacionales muestran que cuando se controla el dolor, los padres pueden estar seguros de que la mayoría de los niños con parálisis cerebral tienen el potencial de lograr una calidad de vida similar a su grupo de pares en la mayoría de los dominios. Esto debería guiar las políticas sociales y educativas para garantizar que los niños con discapacidad participen plenamente en la sociedad.

Epilepsia
La epilepsia está presente en el 30-40% de los niños con parálisis cerebral y es a menudo subdiagnosticada porque muchas convulsiones son focales (parciales) con o sin epilepsia generalizada. La epilepsia puede ser una causa reversible de deterioro del aprendizaje y trastorno de la conducta.

Dificultades en el habla y el lenguaje
La mala audición y visión interfieren con el desarrollo y deberían pesquisarse en todos los niños con parálisis cerebral que tienen retraso en el desarrollo. Se deben hacer esfuerzos para facilitar la comunicación en estos niños, ya que las dificultades en el habla son una de las causas de deterioro de la calidad de vida. Los logros de comunicación tienen que ser emparejados con el nivel de aprendizaje del niño y puede variar desde dibujos simples a dispositivos electrónicos.

Los terapeutas del habla y el lenguaje tienen como objetivo maximizar las habilidades de comunicación en los niños con parálisis cerebral. Una revisión sistemática Cochrane bien realizada encontró tendencias positivas, pero evidencia débil, del efecto beneficioso de la utilización de un terapeuta del habla y el lenguaje en niños con parálisis cerebral: se necesita más investigación.

Disfunción intestinal y vesical
La constipación es común y puede deberse a muchos factores, que incluyen alteraciones del tono, mala alimentación, e inmovilidad. Es importante reconocer el estreñimiento como una causa de espasmos musculares dolorosos. Generalmente es eficaz la ingesta regular de agua y fibra, y los laxantes intestinales orales suaves como la lactulosa y los supositorios de glicerina son necesarios de vez en cuando.

La mayoría de los niños pueden lograr evacuaciones intestinales regulares con un tratamiento adecuado. La incontinencia urinaria debido al deterioro del control de los músculos de la vejiga se puede tratar con ejercicios de bioretroalimentación, medicamentos y en ocasiones cirugía, aunque falta evidencia para estos tratamientos. La constipación a menudo tiene un efecto adverso sobre la vejiga y la continencia urinaria, y el tratamiento de uno puede ayudar al otro.

Deterioro intelectual
Los registros de datos de estudios colaborativos multicéntricos sugieren que el 30% de los niños con parálisis cerebral tiene grave deterioro intelectual. La mayor incidencia se presenta en aquellos con compromiso bilateral. Estudios multinacionales de corte transversal encontraron que la deficiencia intelectual repercutió negativamente en la calidad de vida en relación con el estado de ánimo, las emociones y la autonomía.

La parálisis cerebral es un trastorno que afecta a los individuos y a sus familias toda la vida. Los servicios infantiles mejoraron en promover la participación de los niños en crecimiento y en satisfacer sus necesidades de desarrollo. Sin embargo, grandes estudios de cohortes muestran que los jóvenes con discapacidad todavía enfrentan muchos desafíos durante la transición de los servicios de pediatría a los servicios para adultos, tienen una menor calidad de vida, y una participación restringida en el trabajo, en el hogar, y en las relaciones íntimas.

Para proteger los logros que estos niños tienen durante sus años de desarrollo, se plantea un desafío a nivel internacional para incorporar una perspectiva de vida útil en los servicios de salud pediátricos, de transición, y de adultos para aquellos con discapacidad de inicio en la infancia.

Comentario: El presente trabajo revisa la evidencia disponible sobre parálisis cerebral, haciendo hincapié en el diagnóstico y en las diferentes opciones terapéuticas que tienen como objetivo mejorar la calidad de vida de los pacientes con esta patología. Los recientes cambios en el enfoque terapéutico incluyen el seguimiento multidisciplinario en las diferentes etapas del desarrollo del niño, evitando las complicaciones y mejorando la integración social y la calidad de vida. Además se busca lograr mejores intervenciones en las difíciles etapas de transición de la niñez a la adolescencia y a la vida adulta. Serán necesarios más estudios con metodología adecuada para evaluar la eficacia de las intervenciones que se utilizan en la actualidad.

Resumen y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa