La madre refería que había presentado fiebre en los últimos días y que las lesiones en el pecho eran pequeñas y rojas inicialmente y que luego progresaban y se ulceraban y oscurecían. Negaba la presencia de lesiones similares en miembros de la familia con los cuáles el niño vivía. El niño presentaba disminución del apetito, nauseas, vómitos. El examen físico reveló que el niño presentaba seis lesiones localizadas en tronco, de 1.5 a 2 cm de diámetro. Cada placa elevada presentaba un área negra, con una apariencia de necrosis central con un borde de eritema y petequias alrededor.

No se observaba linfoadenopatía regional. Los valores de laboratorio revelaron recuento de glóbulos blancos de 1000/mmm3, hemoglobina y hematrocrito de 6.4 g/dl y 18.6%, respectivamente, plaquetas de 15.000/mm3, ANC 380, linfocitos 50%, blastos 3%. La albúmina y proteínas totales eran de 2,4 g/dl y 5.9 g/dl, respectivamente.

Luego de la internación, se diagnosticó ALL pre B y se comenzó con terapia de inducción. Los cultivos se sangre eran negativos. El diagnóstico se realizó por el cultivo de la herida.

La biopsia de piel enviada a cultivo reveló colonias de Pseudomonas aeruginosa, pero los cultivos se sangre en 3 días distintos no mostraron crecimiento.

Se indicó ceftazidima y todas las lesiones curaron. Comenzó la quimioterapia sin complicaciones.

Clínicamente, el ectima gangrenoso se presenta más frecuentemente como ampollas hemorrágicas o úlceras necróticas que progresan a partir de máculas o pápulas no dolorosas. Generalmente la lesión exhibe un halo eritematoso. Dependiendo de la extensión de la infección y del estado inmune, el paciente puede presentarse febril con otros síntomas constitucionales. La diarrea y alteraciones gastrointestinales son síntomas asociados.

Los hallazgos histológicos se caracterizan por presentar vasculitis necrotizante en los que está invadida la media y adventicia de la pared vascular, pero la íntima es respetada. Esta forma de vasculitis es una forma distintiva de otras especies bacterianas que muestran mayor invasión de vasos en la cuál las bacterias en la vasculatura se fijan a trombos intraluminales y penetran primero en el endotelio. Varios factores de virulencia, incluyendo la elastasa, proteasa alcalina y endotoxina A, facilitan el compromiso vascular y ocasionan la necrosis de los tejidos. Las lesiones bien desarrolladas de ectima gangrenoso presentan bacterias Gram negativas en la dermis entre los paquetes de colágeno y en la media y adventicia de pequeños vasos sanguíneos, las lesiones precoces muestran pocas o alguna bacteria detectable por tinciones. La biopsia mostró cambios sugestivos de una lesión de ectima gangrenoso con espongiosis y un infiltrado dérmico mixto compuesto de linfocitos, histiocitos y granulocitos (figura 3). El infiltrado era intersticial y angiocéntrico con algunos vasos de pequeño calibre revelando cambios de vasculitis necrotizante temprana (figura 4).

      Figura 3                                  Figura 4

Dependiendo del estadio evolutivo de la lesión biopsiada se pueden encontrar un espectro de cambios vasculopáticos y tisulares, desde necrosis franca con vasculitis necrotizante hasta un infiltrado dérmico mixto con cambios de vasculitis tempranos.

La Pseudomona aeruginosa es un patógeno que crece en el agua y es capaz de sobrevivir ante los extremos de temperaturas y antisépticos. La colonización ocurre frecuentemente en el tracto gastrointestinal y se puede extender a la axila y periné. Las lesiones de ectima gangrenoso se encuentran más comúnmente en la región anogenital, glúteos, extremidades y abdomen.

Aunque puede ser causado por otras bacterias y hongos (Estafilococo aureus, Aeromona hidrofila, Serratia marcescens, Aspergillus spp, Cándica spp, Fusarium spp, y Rhizopus), el ectima gangrenoso se origina comúnmente de bacteremia por pseudomonas. Esta bacteremia frecuentemente ocurre en inmunocomprometidos, en los que el riesgo de infección diseminada es particularmente alto, como en los casos de neutropenia con recuento de granulocitos menores de 1.0 x 109. Los niños sanos sin evidencia de deficiencias inmunes también tienen un riesgo incrementado de bacteriemia por pseudomonas.

Si bien es poco común que se presente en ausencia de bacteriemia, el ectima gangrenoso puede manifestarse como una infección cutánea primaria, como ocurrió en éste caso. Existe en la literatura una asociación entre leucemia linfoblástica y ectima gangrenoso primario (infección cutánea por pseudomonas en ausencia de bacteriemia). Es probable que el ectima gangrenoso se asocie con cambios cutáneos en niños tratados por ALL o que sufren de neutropenia. Estos cambios incluyen modificaciones en la flora cutánea, alteraciones en el estrato córneo, incremento en la hidratación y humedad en la superficie de la epidermis. El ectima gangrenoso secundario a la infección de la piel por P aeruginosa puede preceder el inicio de malignidades hematológicas. Existe una asociación potencial entre ectima gangrenoso, en ausencia de bacteremia, y el diagnóstico posterior de ALL. Se piensa que la neutropenia transitoria, que se manifiesta previa a la linfoblastosis, facilita la infección por patógenos oportunistas.

El pronóstico de los pacientes en los que la infección por Pseudomona precipitó el ectima gangrenoso en ausencia de bacteremia es significativamente mejor que en aquellos pacientes con manifestaciones de septicemia.  Varios autores citan los porcentajes de mortalidad del 38% al 70% en casos de septicemia por P aeruginosa y de 0% al 28% en los casos de lesiones cutáneas sin bacteriemia. El tratamiento consiste en antimicrobianos activos contra especies de pseudomonas incluyendo ciprofloxacina y cefepime IV, ceftazidima y gentamicina, piperaciclina/tazobactam.

Aunque el ectima gangrenoso puede ocurrir en pacientes con bacteriemia por Pseudomona a pesar de cultivos de sangre negativos, los autores piensan que éste caso es compatible con un ectima gangrenoso primario. Esto es apoyado por la rápida respuesta a ceftazidima y el resultado clínico favorable.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

El ectima gangrenoso es un tipo de infección de piel que se caracteriza por presentar escara negras sobre una base eritematosa. Ocurre comúnmente en infecciones con pseudomonas en pacientes inmunocomprometidos.  Se presenta el caso de un niño con ectima gangrenoso como un signo de presentación de leucemia linfoblática pre B aguda (ALL).

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello