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Diagnóstico de lesiones vasculares cutaneas en niños

Las lesiones cutáneas vasculares son comunes en niños, afectando entre el 0.3% y 12% de los niños caucásicos.

Autor/a: Dres. Carolina MacFie, B. Hons y col

Fuente: Pediatric Dermatology. Vol 25. Pág 7-12.

Las lesiones cutáneas vasculares son comunes en niños, afectando entre el 0.3% y 12% de los niños caucásicos.  Se han propuesto numerosas clasificaciones, pero muchos expertos recomiendan la clasificación biológica de Mulliken y Glowacki.  A diferencia de otras clasificaciones, ésta ha sido verificada clínicamente, celularmente, histológicamente, radiológicamente, y bioquímicamente.  Acorde a éste sistema la mayoría de las lesiones vasculares pediátricas pueden categorizarse en hemangiomas o malformaciones vasculares y el diagnóstico puede realizarse clínicamente en el 93% de los pacientes.  Este sistema facilita el correcto diagnóstico, que asegura la información apropiada respecto de la progresión natural de las lesiones y la necesidad de tratamiento.

Este estudio describe lesiones vasculares en 70 pacientes.  El objetivo primario fue determinar la agudeza del diagnóstico de estas lesiones en su presentación y seguimiento.

Se identificaron los pacientes con lesiones vasculares a través de registros médicos durante 6 meses.

El diagnóstico final se basó en la historia y progresión de la lesión y en la clasificación de Mulliken y Glowacki.

Se estudiaron 70 pacientes.  El diagnóstico final se realizó acorde a la clasificación de Mulliken y Glowacki.  El diagnóstico final de hemangioma se realizó en 29 pacientes (41%) y el de malformación vascular o mancha de vino oporto en 21 (30%) de los pacientes.

El diagnóstico inicial fue correcto en 22 pacientes (31%) e incorrecto en 29 pacientes (69%).

Este artículo subraya el hecho de que se utilizan términos erróneos en el manejo de los niños con lesiones vasculares.  Las clasificaciones estándar raramente son utilizadas y como consecuencia de esto es deficiente la comunicación entre profesionales y familias.

El correcto diagnóstico de éstas lesiones se basan en el interés y la experiencia.  El manejo multidisciplinario es el adecuado.

Muchas explicaciones existen por la alta incidencia de diagnóstico inicial incorrecto.  Estas lesiones son poco comunes para los no especialistas en dermatología, enfatizando en la importancia de la referencia del dermatólogo.
Aproximadamente el 40% presentaba hemangiomas y el 30% malformaciones vasculares.  La mayoría de las autoridades reportan la incidencia del 0.3% de manchas de vino oporto en recién nacidos.  La incidencia aquí fue atípicamente alta porque muchos pacientes se incluyeron de instituciones de láser.

Los resultados de este artículo enfatizan en la importancia de adoptar un sistema de clasificación estándar.  El uso del sistema de clasificación de Mullike y Glowacki minimiza la posibilidad de diagnóstico incorrecto y evitar los escenarios estresantes, tales como informar a los padres que su niño tendrá una deformidad permanente, o inversamente, dando falsas expectativas, pensando que una lesión antiestética desaparecerá prontamente, mientras que buscarán numerosos tratamientos en los años posteriores.

El manejo conservador es el que generalmente se requiere y es importante darle a los padres una explicación adecuada.  También es importante para los padres entender porque ocurren dichas lesiones, y saber que los “defectos del nacimiento”, como las lesiones vasculares cutáneas, no tienen etiología conocida y generalmente no tienen otras asociaciones patológicas.

En resúmen, la clasificación descripta por Mulliken y Glowacki en 1982 todavía no está adoptada ampliamente, y éste artículo subraya el hecho que el diagnóstico y el conocimiento de la historia natural de las lesiones vasculares en la niñez es subóptima.

La aceptación de los padres y pacientes, la investigación apropiada y el tratamiento adecuado, todos dependen de un correcto diagnóstico.  La educación de los médicos, estudiantes de medicina, y estaff paramédico acerca de las clasificaciones apropiadas es importante en el cuidado óptimo.  El uso de lenguaje estándar apropiado para las lesiones vasculares cutáneas será la guía de futuras investigaciones.  Cada centro de referencia debería tener una clínica dedicada a las anomalías vasculares en niños dirigido por un médico experimentado en la patología.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

Las lesiones vasculares en los niños son comunes, pero su manejo es complicado por el uso de términos inapropiados.  Los diagnósticos erróneos y la progresión de las lesiones pueden causar estrés innecesario.
En resúmen, la clasificación descripta por Mulliken y Glowacki en 1982 todavía no está adoptada ampliamente, y éste artículo subraya el hecho que el diagnóstico y el conocimiento de la historia natural de las lesiones vasculares en la niñez es subóptima.

Es importante el tratamiento multidisciplinario de éstos pacientes.

Fig 1: Progresión del hemangioma. A.  Comienzo de involución. B.  Involución luego de 2 años.


Fig 2: Mancha de vino oporto, malformación vascular capilar con hipertrofia labial.


Fig 3: Mancha de vino oporto, malformación vascular capilar.


TABLA 1:
Descripciones usadas comúnmente para lesiones vasculares.  Lesiones clasificadas acorde a Mulliken y Glowacki.

Hemangiomas capilaresHemangiomas (hemangiomas cavernosos que regresan son hemangiomas cavernosos
profundos)
Hemangiomas en fresa
Nevo en fresa
Hemangioma cavernoso que involuciona.
Manchas de vino oporto
Malformaciones vasculares (manchas de vino oporto son malformaciones vasculares capilares)
Hemangiomas que no involucionan
Hemangiomas cavernosos que no involucionan
Hemangiomas verrugosos
Hemangiomas queratóticos
Angiomas
Blue rubber bleb nevus
.

TABLA 2.

Resúmen de las características distintivas de Hemangiomas y Malformaciones vasculares usando la clasificación de Mulliken y Glowacki.

.HemangiomasMalformaciones vasculares
SubdivisionesFase proliferante o involutiva. Superficial o profundoCapilar, venosa, arterial, linfática o fístula
Epidemiología(-)del 12%Caucásicos menores de 1 añoMás fr en prematurosMujer:hombre: 5:1Menos del 0.3% de los recién nacidos (manchas de vino oporto, malformación capilar)Mujer:hombre: 1:1
PresentaciónPuede ser múltiple40% presente al nacer como marca pequeña roja o azuladaRaramente asociadas a síndromes
90% se reconocen al nacer
ProgresiónRápido crecimiento postnatal con color carmesí y lenta involuciónCrecen en proporción con el niño, no desaparecen
TratamientoSólo necesario si las complicaciones como deformidad o sitio involucrado lo requierenDye láser para mejorar resultados cosméticos
Diferenciación VascularMorfogénesisAumento de proliferación endotelialNormalCélulas endoteliales normales
Anormal


♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello