Objetivo:

Caracterizar la dermatitis, el rash en el recién nacido, y los hallazgos cutáneos en el síndrome de hiper-IgE, también conocido como síndrome de Job.

Diseño:

Evaluación prospectiva y retrospectiva, y tratamiento de manifestaciones cutáneas en pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de hiper-IgE (HIES). El análisis de los recién nacidos con rash se incluyeron en esta población.

Lugar:

Departamento de dermatología clínica del Instituto Nacional de Salud (NIH), Bethesda, Md.

Pacientes:

43 pacientes fueron vistos en nuestra clínica entre enero de 1998 y Agosto del 2003, quienes tenían un diagnóstico clínico de HIES.

Intervenciones:

Se usaron los Criterios Diagnósticos del grupo colaborativo de Inglaterra para la Dermatitis Atópica, para evaluar la dermatitis atópica en esta población. Para evaluar el rash de los recién nacidos, realizamos de manera retrospectiva una revisión del cuadro clínico y un interrogatorio en-persona o telefónico con los padres o cuidadores de cada paciente.

Resultados:

Veintiocho de 43 pacientes (65%) cumplieron con el criterio para dermatitis atópica. Treinta y cinco de 43 pacientes (81%) informaron un recién nacido con rash. Ocho (19%) de 43 nacieron con rash; 23 (53%) de 43 habían adquirido el rash dentro de los 7 días; 32 (74%) de 43 dentro de los 14 días; 34 (79%) de 43 dentro de los 30 días; y 35 (81%) de 43 tuvieron el rash dentro de los 35 días del nacimiento.

Conclusiones:

La dermatitis por HIES se asemeja a la dermatitis atópica clásica, pero puede tener distintas características. El rash en el recién nacido es casi siempre un signo presente en el HIES. Luego del período de recién nacido, los hallazgos en piel incluyen las fisuras retroauriculares, otitis externa, dermatitis infectada de la axila y la ingle, foliculitis de la espalda alta y los hombros, abscesos cutáneos, candidiasis mucocutaneas, y en algunos pacientes cicatrices en la cara.