Los tumores primarios del corazón son raros en todas las edades, con una incidencia de 0,9-0,05 casos por 100 [1,2], pero lo son más aún en la infancia.
Los tumores benignos son predominantes y representan el 75-92% de las series. [3,4]

Los tumores malignos primarios del corazón representan el 25% de los tumores primarios del corazón. La mayoría (95%) son sarcomas, principalmente los angiosarcomas y sarcomas indeferenciados. [5] Los osteosarcomas representan menos de 10% [6];la mayoría se han informado en el atrio izquierdo. Los tumores que afectan secundariamente al corazón son 10 a 40 veces mas frecuentes. [2]

En una revisión de tumores cardíacos por el Armed Forces Institute of Pathology (AFIP), los osteosarcoma constituyeron 10% de aproximadamente los tumores cardíacos malignos [6, 7]. Ellos ocurren predominantemente en el atrio izquierdo y frecuentemente involucran las venas pulmonares. [7,8] Histológicamente, ellos contienen las células óseas. El tejido heterogéneo contiene, osteoide maduro y calcificación [7]. Su modelo de crecimiento es agresivo y su pronóstico es pobre. [5]

Aunque los tumores pueden desarrollarse de cualquier estructura cardíaca, tienen una predilección por una cámara específica. Se encuentran normalmente mixomas y angiosarcomas en la aurícula derecha,  considerando que se encuentran osteosarcomas, fibrosarcomas, y sarcomas indiferenciados predominantemente en el atrio izquierdo. Veinte de los 27 casos publicados informan una situación del atrial izquierda primaria de osteosarcomas cardíaco. [5]

La consecuencia de una masa del intracardíaca es su influencia hemodinámica y las manifestaciones clínicas resultantes.
Los tumores cardíacos producen en general tres tipos de manifestaciones clínicas;

- Cardíacas: disfunción ventricular o valvular, arritmias, obstrucción intracavitaria.

- Sistémicas: fiebre, pérdida de peso, rush cutáneo, artralgias, mialgias, anemia, aumento de la eritrosedimentación, de la PCR y de las globulinas.

- Embólicas. [9]

Algunos pacientes debutan con manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca congestiva, angor y/o infarto de miocardio por obstrucción coronaria por compresión extrínseca o embólica.
Los tumores pericárdicos pueden debutar con taponamiento. Algunos pacientes son asintomáticos y el diagnóstico es un hallazgo casual en estudios de rutina.

 El ecocardiograma doppler, la  tomografía computada (CT), y la resonancia magnética nuclear (RMN) han surgido como las modalidades de métodos de imágenes de opción para diagnosticar las neoplasias cardíacas. El ecocardiograma  transtorácico es un método no invasivo, portátil, y permite imágenes en tiempo real, proporcionando datos anatómicos, hemodinámicos y funcionales importantes. El ecocardiograma  transesofágico supera las limitaciones acústicas del ecocardiograma  transtorácico para las estructuras posteriores como el atrio izquierdo, venas pulmonares y la aorta descendente. [5]
El uso óptimo de estos métodos de imágenes permite al cirujano cardíaco con una descripción precisa de situación del tumor y extensión en las estructuras circundantes.

Dentro de los diagnósticos diferenciales se cita entre otras: insuficiencia cardíaca,  pericarditis, endocarditis bacteriana, cardiopatías congénitas, fiebre reumática, cardiomiopatía dilatada y restrictiva, valvulopatías, enfermedades autoinmunes.[10]

La resección completa del tumor se asocia con una supervivencia aumentada [7], y es considerado el modo primario de tratamiento por algunos y una medida paliativa exitosa por otros [11]. El diagnóstico temprano puede permitir la resección más completa y así mejorar el resultado. El pronóstico se relaciona mas con la localización y el tamaño , que con la anatomía patológica.[12]

*El Dr. Checcacci es editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.