Consiste en un portoenterostomía descripta por Kasai y que consiste en extirpar el árbol biliar atrésico, identificar un vestigio ductal en la vena porto hepática y luego anastomosar un segmento del intestino con este vestigio.

Esta técnica con algunas variantes y realizada a tiempo, permite restablecer satisfactoriamente el flujo biliar en un 80% de los casos. Sin embargo otros factores intervienen en el pronóstico, como ser la raza blanca, presencia de cirrosis en la primera biopsia, colestasis intrahepática intensa, etc.

Un tercio de los pacientes operados evolucionan mal y requieren transplante hepático dentro del primer año de vida, otro tercio va a transplante en la adolescencia y el tercio restante evoluciona mas o menos satisfactoriamente con diversos grados de hepatopatía.