La osteomielitis multifocal recurrente crónica ( CRMO ) es un raro desorden inflamatorio del esqueleto de causa desconocida descripto por primera vez por Giedion en 1972. Ocurre principalmente en niños y adolescentes y el diagnóstico se realiza esencialmente por exclusión. La enfermedad reumática, la osteomielitis infecciosa y las enfermedades malignas son los principales diagnósticos diferenciales.

Clínicamente se caracteriza por un ataque insidioso de hinchazón y dolor de varias metáfisis de huesos largos usualmente simétricas.  Siguen en frecuencia de afectación, la columna y la clavícula. Son raras las lesiones de costillas, esternón y pelvis.
Fiebre, malestar general y pérdida de peso son las manifestaciones sistémicas más comunes. El curso de la enfermedad se caracteriza por períodos prolongados de exacerbación y aparición de nuevos focos alternando con períodos de remisión. La mayoría de los casos parecen remitir en la niñez tardía, pero pueden ocurrir recaídas en la adolescencia.

El diagnóstico se realiza por exclusión de otras enfermedades; cuando existe una sola lesión ósea, la osteomielitis infecciosas, el sarcoma de Ewing y el linfoma son los diagnósticos más importantes a descartar. El sarcoma de Ewing ocurre típicamente entre los 10 y 20 años de edad, aunque se ha informado en niños más pequeños. El linfoma cuando afecta solamente al hueso ocurre en la edad adulta, la mayoría de los casos después de los 25 años.
Cuando están presentes las lesiones multifocales se deben descartar el granuloma eosinófilo, metástasis óseas de la leucemia linfoblástica, del nefroblastoma o del neuroblastoma.

La confirmación histopatológica es necesaria para descartar los diagnósticos anteriormente descriptos. No existe ningún criterio histopatológico específico para CRMO, por lo tanto para realizar el diagnóstico se necesita una combinación del cuadro clínico, estudios radiológicos, microbiológicos e histopatológicos.

Las radiografías simples pueden mostrar lesiones de destrucción  lítica adyacentes al cartílago de crecimiento con un borde esclerótico que demarca el hueso normal sin nueva formación perióstica del hueso.

El centellograma radioisotópico es útil para evaluar la magnitud de las lesiones. Se está estudiando el valor de la resonancia magnetica nuclear ( RMN ) en el diagnóstico de CRMO.

El pronóstico generalmente es bueno, pero pueden ocurrir deformidades esqueléticas particularmente en cursos más prolongados de la enfermedad.

Se han descripto asociaciones con la pustulosis palmoplantar, la psoriasis y el Sweets síndrome. La CRMO se considera estar relacionada  con el síndrome de SAPHO ( sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis).

El síndrome de SAPHO describe una condición inflamatoria dónde la pustulosis palmoplantar, el acné conglobata o fulminans y la hidroadenitis supurativa pueden ocurrir con focos de osteomielitis multifocal estéril, hiperostois esternoclavicular o de la espina y sinovitis periférica.

El predominio de HLA-B27, sacroiliitis, enfermedad inflamatoria intestinal y la psoriasis en los pacientes con SAPHO, lo han llevada a clasificar como una espondiloartropatía.

Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, Editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría