► Texto principal:
El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una patología autoinmune multisistémica que afecta varios tejidos pigmentados. El compromiso ocular en la etapa aguda se caracteriza por inflamación del estroma coroidal y desprendimiento de retina exudativo. La forma aguda se caracteriza normalmente por desprendimiento de retina bilateral. Estos signos también pueden ocurrir en una coriorretinopatía serosa central (CSC) lo que dificulta el diagnóstico.
Sin embargo, VKH es una enfermedad inflamatoria, mientas que la CSC se atribuye a la disfunción vascular coroidal. Muchas veces puede confundirse el diagnóstico de CSC con VKH, especialmente cuando se presenta con desprendimiento de retina bilateral y aumento del espesor coroidal en imagen de TCO. Al no distinguirse entre CSC y VKS se podría indicar un tratamiento inapropiado con corticosteroides o demorarse el tratamiento con pérdida visual irreversible.
El diagnóstico de ambas patologías se basa sobre determinados factores como antecedentes y examen clínico combinado con imágenes de retina y coroides mediante OCT, angiografía de fluoresceínica y angiografía con verde indocianina. Sin embargo, esta modalidad de estudio es invasiva con riesgo de que la tinción provoque reacciones adversas. Además, si bien sirven para distinguir entre ambas patologías, las técnicas con tinción no proporcionan datos sobre las alteraciones vasculares microestructurales en el plexo retiniano profundo, epitelio pigmentario retiniano y coriocapilares.
Recientemente, se ha comenzado a utilizar la angiografía con tomografía de coherencia óptica, técnica no invasiva que proporciona una reconstrucción de la microvasculatura retinocoroidal. Así, se podría obtener más información sobre los mecanismos patofisiológicos tanto de la CSC como del síndrome VKH. Esta nueva herramienta sirve para detectar anormalidades como neovascularización coroidal en CSC y los cambios dinámicos de la capa de coriocapilares en forma de áreas oscuras múltiples por pérdida de coriocapilares en VKH.
► Pacientes y métodos:
Participaron 34 ojos de 24 pacientes, 10 con VKH y 14 con coriorretinopatía serosa central de una institución para tercera edad. Fueron sometidos a angiografía fluoresceínica, angiografía con verde indocianina y OCT. Las imágenes de angiografía con OCT fueron estudiadas para detectar alteraciones en la microvasculatura retinocoroidal.
La patofisiología de ambas condiciones es distinta ya que VHK consiste en una coroiditis estromal difusa con compromiso secundario de coriocapilares, mientras que CSC es el resultado de hiperpermeabilidad capilar. Normalmente, se las puede distinguir de acuerdo con los antecedentes, características clínicas y estudios como angiografía fluoresceinica, angiografía verde indocianina, y OCT.
En el presente estudio, se describen las características distintivas de VKH y CSC en la etapa aguda mediante la técnica no invasiva de angiografía con OCT. Las imágenes de la etapa aguda de VKH mostraron focos oscuros con falta de flujo que sugieren hipoperfusión de coriocapilares, con distinta forma y tamaño según los pacientes. La angiografía con verde indocianina en dichos ojos confirmó la presencia de isquemia en los coriocapilares de dichos focos.
Por el contrario, los ojos con CSC aguda mostraron dos patrones de alteraciones en las imágenes. Un patrón con áreas de puntos negros que correspondieron a líquido subretiniano. El segundo patrón fue de áreas oscuras densas e hiporreflectivas, debido a desprendimiento del epitelio pigmentario retiniano. Se demostró utilizando imágenes multimodales y análisis de las estructuras que las áreas de aparente vacio de flujo que se ven como áreas irregulares oscuras e hiporreflectivas, se deben a la disminución de la señal debido a las estructuras superpuestas.
Fig. 1.- Fotografía de fondo de ojo, angiografía fluoresceínica (AF) y angiografía verde indocianina (AVI) combinadas y angiografía con OCT de un paciente con síndrome VKH agudo.
a) Fondo de ojo: Presencia de vitritis con múltiples lesiones coroidales amarillentas en el polo posterior.
b) AF y AVI combinadas muestra hiperfluorescencia punteada en la AF y múltiples lesiones hipocianescentes en AVI. d) Hay hiperfluorescencia progresiva con lagunas de tinción en AF y persistencia de las lesiones en AVI sugestivas de isquemia coriocapilar.
c) Angiografía con OCT, a nivel de coriocapilares muestra presencia de puntos oscuros multifocales de diverso tamaño y que se corresponden con las lesiones en AVI. Algunos de dichos focos oscuros se marcaron con una línea punteada amarilla. Las imágenes estructurales de OCT muestran solo leve pérdida de señal en el área de fluido subretiniano, sin pérdida en las áreas de puntos oscuros .
e) imágenes de OCT correspondientes
f) muestra presencia de fluido subretiniano.
Fig. 2 Comparación entre plexo retiniano superficial y profundo y retina externa en angiografía con OCT de pacientes con coriorretinopatía serosa central
(a-c) y con síndrome VKH
(d-f). Las imágenes de angiografía y las correspondientes imágenes estructurales del plexo superficial y profundo de pacientes con CSC y VKH
(a,b, d y e) no muestran anormalidades.
La retina externa avascular en CSC y VKH (c,f) muestra pocas áreas oscuras (flechas amarillas) debido a pérdida de señal por líquido subretiniano como se visualiza en la imagen estructural de OCT.
► Conclusiones:
El diagnóstico de síndrome VKH agudo y CSC puede ser complicado. Se puede lograr un diagnóstico acertado, en general, mediante un cuidadoso examen clínico y estudios complementarios, pocos casos podrían tener características superpuestas que dificulten el diagnóstico y el comienzo del tratamiento. En dichos casos las imágenes de angiografía con OCT pueden servir para el diagnóstico identificando características de verdadera isquemia coriocapilar en ojos con VKH agudo y ausencia de isquemia en casos de CSC. Dicho estudio es rápido y no invasivo.
Resumen y comentario objetivo: Dr. Martín Mocorrea